脾功能亢进

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脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。

【病因】

脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

【临床表现】

1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

【诊断】

1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
3.骨髓造血细胞增生:骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后,进行体表扫描,可提示血小板或红细胞破坏过多。

【治疗】

治疗原则
1.治疗原发病。
2.脾脏切除。
3.对症及支持疗法。
用药原则
首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: (1)脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。


英文名称: hypersplenia;hypersplenism;Splenosis
患病部位: 腹部疾病*