溶血性贫血

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  溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。

【病因】

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
(一)红细胞膜的缺陷。
(二)血红蛋白结构或生成缺陷。
(三)红细胞酶的缺陷。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

【临床表现】

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
一、急性溶血:
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心呕吐腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷休克和心功能不全。
二、慢性溶血:
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。

【诊断】

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。

【治疗】

溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:
一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺硫唑嘌呤达那唑等。
三、脾切除术
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。
四、输血:
贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
五、其它:
并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。


英文名称: HA;hemolytic anemia
患病部位: 全身性疾病*