白细胞减少症

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白细胞减少症和粒细胞缺乏症是血液系统疾病常见的症状之一。前者是指外周血象中白细胞计数持续低于4000/立方毫米,且主要是中性粒细胞缺少;后者则是指白细胞总数低于2000/立方毫米,中性粒细胞低于1000/立方毫米,并伴有高热,感染等症状者。两者只是对粒细胞抑制程度不同而已。按病因分类,白细胞减少可分为以下五型:

Ⅰ.型即骨髓粒细胞生成不良,常因X线、苯、抗肿瘤药物、营养不良、(维生素B12缺乏)恶性肿瘤转移,良性家族性粒细胞减少症所致;

Ⅱ.型即骨髓粒细胞无效增生,如叶酸缺乏,白血症前期,再障和粒细胞缺乏症恢复早期;

Ⅲ.型即粒细胞寿命缩短,多由败血症、病毒感染、脾功能亢进、慢性炎症及某些药物过敏反应引起;

Ⅳ.型即Ⅰ或Ⅱ型的Ⅲ型的混合性粒细胞减少,是由淋巴瘤和免疫反应等所致;

Ⅴ.型即假性粒细胞减少,如慢性原发性粒细胞减少、疟疾、内毒素血症才继发于某些血管扩张剂的治疗。过去,粒细胞缺乏症的死亡率高达50~90%,尤其是老年患者,近年由于抗生素的应用和输注粒细胞,病死率已降至25%左右。

(一)症状

1、白细胞减少症:在临床上可分为原发和继发两种。最常见为慢性原发性白细胞减少症。可无症状,或有轻微乏力,头昏,下肢酸软,食欲减退发热等症状。病程可长达10余年,预后良好。继发性者,症状与体征随原发病而异,可有反复感冒、口腔炎,中耳炎,肺炎及泌尿性感染、皮肤感染。

2、粒细胞缺乏症:起病急骤,突感畏寒,发热,出汗,极度乏力,进行性衰竭。咽痛,口腔及多处粘膜有坏死性溃疡。易并发败血症和脓毒血症。面部淋巴结肿痛,少数人有肝脾肿大,甚至发生黄疸。少数病人病情发展缓慢,但仍有反复感染,其中部分病例可能属于白血病前期,应随访。

3、实验室检查:

(1)白细胞减少症:周围血白细胞多在2000~4000/立方毫米,中性粒细胞百分比正常或稍减少,绝对值约在1000~1800/立方毫米,淋巴细胞相对增高,粒细胞浆内有毒性颗粒及空泡等退行变。骨髓象早期可正常,也可见粒细胞轻度受抑制或增生。

(2)粒细胞缺乏症:周围血白细胞数常在2000/立方毫米以下,甚至低于500/立方毫米。中性粒细胞百分比极度减少,常在10~20%以下,有时完全缺如。粒细胞呈明显毒性改变,淋巴细胞相对增多。骨髓象呈粒细胞成熟障碍或再生障碍,浆细胞、淋巴细胞和组织细胞可能稍增多。病情恢复时,周围血中幼粒和成熟粒细胞、单核粒细胞相继出现,个别可呈类白血症血象。

4. 特殊检查:有助于了解粒细胞减少的机理和原因,对选择治疗方法有一定指导意义。

(1)骨髓粒细胞贮备功能测定:可了解骨髓贮备功能正常与否。

(2)肾上腺素试验:是测定边缘池粒细胞的方法,有助假性粒细胞减少症的诊断。

(3)白细胞凝集素:如阳性则有助于免疫性粒细胞减少症的辅助诊断。

(4)溶菌酶:测定血清和骨髓中的溶菌酶,可了解粒细胞的生成情况。

(5)维生素B12结合蛋白Ⅰ:此法结果可对骨髓功能做出评价。

(6)3H-嘧啶标记和DNA测定:以此了解骨髓内增殖池情况和幼粒细胞的增殖状态。

(7)分裂指数:以测定细胞增殖情况。

(8)DF32P(氟磷酸二异丙酯)及51Cr 测定粒细胞寿命,两者相互结合,有利于评定粒细胞动力学。

(二)、预防及预后

对密切接触放射线物质或苯等的工作人员应定期进行体检,可早期发现及治疗病人。对服用有可能引起粒细胞减少的药物病人应严密检查血象。如有异常应立即停药。对本身有过敏史的患者,应避免服用这些药。

多数患者在解除病因,经治疗后可恢复正常。部分粒细胞缺乏症患者,可因感染而危及生命。


英文名称: leucopenia
患病部位: 全身性疾病*