骨膜性软骨肉瘤

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骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型。将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点,并且也因为其预后比中心性软骨肉瘤好。

【治疗措施】

在组织学相同的情况下,骨膜性软骨肉瘤恶性度比中心性软骨肉瘤低,可行广泛性切除而治愈,常采用保肢疗法,很少或不发生转移。

【病理改变】

骨膜性软骨肉瘤组织学特点与周围性软骨肉瘤相似,分化常较好,很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤中,如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同,那么很有可能是良性肿瘤,可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ~Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ~Ⅲ级周围性软骨肉瘤,且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展。

【临床表现】

性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端,好发于股骨、胫骨和肱骨,几乎不发生于短骨或扁平骨。

症状主要为肿胀,伴轻度疼痛或无疼痛。

【辅助检查】

X线所见 表现为球形肿块,有时表面凹凸不平,位于皮质骨的表面,可能为骨膜或骨膜外起源。与皮质旁骨肉瘤相似,当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时,常位于骨的后方并向腘窝发展。 骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物,有时在X线片上不显影,只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化,偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整的,有时表面被侵蚀,皮质骨的侵蚀可模糊不清,但常为蝶形的压迹,边界清楚而厚。肿瘤周围可有骨膜反应,产生三角形的骨化,部分包绕肿瘤基底。

【鉴别诊断】

需同骨膜性软骨瘤鉴别,在影像上,骨膜性软骨肉瘤较膨胀,侵蚀皮质骨,不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别,应当注意,骨膜性软骨瘤中的轻度异形性代表良性病变,不代表恶性病变,特别是在儿童期更是如此,所以,Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤的诊断可能是错误的。骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别,皮质旁骨肉瘤侵犯骨干,在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像,在组织学上虽有大量的软骨母细胞,但可见肿瘤性成骨。


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