营养性巨幼红细胞性贫血

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营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内。

【病因】

主要因缺乏维生素B12叶酸所致
  (一)摄入不足。
  (二)吸收和利用障碍。
  (三)需要量增加。
  (四)先天贮存不足。

【临床表现】

起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。
主要临床表现如下:
(一)一般表现:多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点。
(二)贫血表现:轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。
(三)精神神经症状:表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐。
(四)消化系统症状:有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻

【诊断】

(一)血常规。
红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。
 (二)骨髓像。
  骨髓增生活跃,以红细胞增生为主,粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。
  (三)血生化检查。
1、血清维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。
2、血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。

【治疗】

(一)一般治疗及改善饮食:如系母乳喂养儿,应改善乳母的膳食营养,婴儿还须添加辅食,按时断奶,纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。
(二)药物治疗。
  主要应用维生素B12,100μg/次 每周肌注2次,连续2-4周,直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。
  对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次,连用2周后,可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用,可同时口服,以提高疗效。
目前主张维生素B12和叶酸联合应用,再加服维生素C,可提高疗效。


英文名称: nutritional megaloblastic anemia
患病部位: 全身性疾病*