恶性血管内皮瘤

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骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。恶性血管内皮瘤占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性,发病年龄以10~40岁者占70%。此病多为单发,偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见,主要位于胸、腰椎及骶椎,颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高,生长迅速,常较早发生肺转移。

【治疗措施】

一般多采用放射治疗,对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。

恶性血管内皮瘤恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。

【病理改变】

肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。

【临床表现】

发生在颈椎的血管肉瘤,患者主要表现为神经根性疼痛及脊髓受压症状,如上肢、颈、背痛及手指麻木。

【辅助检查】

X线表现往往无特异性,主要表现为溶骨性改变,可局限于骨松质、骨髓腔,也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区,呈现虫蚀状、斑片状,边界不清。无反应性新骨增生,少见骨膜反应。在高度恶性者,肿瘤内无骨小梁,边缘不清,皮质骨可被穿透,侵及周围软组织。


英文名称: MA;malignant angioendothelioma
一级分类: 创伤及骨科学*
二级分类: 骨肿瘤*