先天性脊柱侧凸

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先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致。因患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等情况不同,医生应选择不同治疗手段。

【治疗措施】

影响先天性侧凸治疗的因素很多,如患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况,选择不同治疗手段。

一.非手术治疗

经广泛经验证明,先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸,对体操疗法,物理疗法,运动疗法,电刺激疗法等无效。Risser石膏矫形治疗,由于石膏沉重,常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题,目前已大多放弃或少用此种疗法。因此,在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法,现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。

尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段,但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的,对尚未发育成熟、畸形逐渐加重,侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具,更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例,支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置,因此,在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查,详细了解其可屈性程度。Winter认为:如侧凸小于50°,可屈性大于50%,一般支具治疗效果良好,如侧凸在50°~75°之间,可屈性在25%~50%之间,支具治疗可能有益,而对侧凸大于75°,可屈性小于25%者,支具治疗几乎无效。

常用的支具有两种:

1.Milwaukee支具 又称颈胸腰骶支具(CTLSO)(图1)。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环,同时在头侧方加支撑垫,凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力,在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫,而只用肩环,或用斜方肌垫。对中胸段侧凸,在凸侧应用标准胸垫,若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸,应加腰垫。

先天性脊柱侧凸

图1 Milwaukee支具(1.颈圈 2.支杆 3.围腰 4.颈圈卡 5.皮带 6.腰托 7.颈托 8.支杆 9.背托)

2.胸腰骶支具(TLSO)(图2) 胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在T10或更高水平的先天性侧凸均用Milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸,要在胸腰段凸侧加一矫正力,而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸,不在腋部施加对抗力,而在胸廓下部。

先天性脊柱侧凸

图2 胸腰骶支具(TLSO)

支具治疗是一个长期而困难的治疗方法,必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具,每日只允许有一小时脱下的时间,不允许间断穿戴,部分时间穿戴,或按季节穿戴,穿戴时间直至发育成熟,垂直生长停止。Risser征4级(度),停掉支具一般尚需2年,第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴,第二年完全夜间穿着,过早过快停掉支具会造成侧凸加重。

二.手术治疗

不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸,必须对具体情况加以分析,对治疗方法进行选择。

1.单纯脊柱融合术

手术目的主要不是矫正侧凸,而是稳定脊柱,防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型,支具矫正无效,侧凸加重者,应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸,不要将不分节上下可活动的单元融合过多,植骨量要足够,最好用自体骨移植,若患者年龄小取髂骨有困难时,也可用同种异体骨。

2.石膏矫正下后路融合术

适用于那些年龄小(9岁以下),难以作置入器械矫形,而可屈性大且进展型的侧凸。

3.牵引矫正后器械固定融合术

先天性脊柱侧凸,术前给以缓慢长时期牵引,可避免手术一次突然矫正牵张,这时防止脊髓神经并发症,增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量,了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后,行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影,以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测,并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙,Luque椎板下穿钢丝比较困难,同时不如Harrington器械撑开性能,故单纯Luque器械较少应用,常与Harrington器械联合应用。

4.骨骺阻滞术

其原理是将凸侧骨骺破坏,使其融合,阻滞凸侧的过度生长,而保留凹侧骨骺,允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿,而不适合近成熟患者或后凸患者。

5.半椎体切除或楔形截骨术

适用于僵硬型成角畸形患者,应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。

【病理改变】

先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致,与遗传关系尚不明确。Winter指出:先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系,因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。形成侧凸的病理改变可以由于;

1.分节不良

单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见,所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力,而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内,随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良,理论上是产生短矮畸形而无侧凸,但实际常由于多个平面的双侧分节不良,产生额状面生长不平衡而产生侧凸,该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形(图1)。

先天性脊柱侧凸图1 A.单侧不分节骨桥 B.双侧分节不良

2.形成不良

椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见,其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变,亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如,通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位,以单一半椎体为多(图2),以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大,进展快慢也很悬殊,这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类:①多余的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体,可有后凸畸形。

先天性脊柱侧凸图2 半椎体畸形

以上除多个平衡半椎体外,均有畸形进展趋势。

3.混合畸形引起的先天性侧凸

该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致,而是由于额状面上分节不良和形成不良所致,畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体,也可以是半椎体合并有分节不良(图3)。

先天性脊柱侧凸图3 A.单侧不分节骨桥 B.合并半椎体 C.半椎体合并分节不良


英文名称: congenital scoliosis
一级分类: 创伤及骨科学*
二级分类: 脊柱侧凸与先天性畸形*