主动脉瓣狭窄

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正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm 2时为中度狭窄;<1.0cm2时为重度狭窄。

【治疗措施】

(一)内科治疗 适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,预防感染性心内膜炎,定期随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可用于心力衰竭患者,使用利尿剂时应注意防止容量不足;砂酸酯类可缓解心绞痛症状。

(二)手术治疗 治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有:①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。能即刻减小跨瓣压差,增加心排血量和改善症状。适应症为:儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;不能耐受手术者;重度狭窄危及生命;明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学,手术死亡率低于2%,但10~20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄,需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者,已出现症状;或虽无症状但左心室流出道狭窄明显;心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg);或瓣口面积小于1.0cm 2。③人工瓣膜替换术。指征为:重度主动脉瓣狭窄;钙化性主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好,手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛,晕厥或左心室功能失代偿,亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高,但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时,宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术

【病因学】

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)可由风湿热的后遗症,先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见,常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化,瓣膜的变形加重了瓣膜的损害,导致钙质沉着和进一步狭窄。

先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式,二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室流出道梗阻,患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式,30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄,但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引起瓣叶增厚,钙化,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全。主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张(参见“先天性心脏血管病”章“主动脉口狭窄”节)。

老年性主动脉瓣钙化是一种退行性的改变,占老年病人的18%。瓣膜发生退行性变,纤维化和钙化,瓣叶融合。瓣口狭窄相对较轻,部分患者可伴有关闭不全。

【发病机理】

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加,使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差,维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚,导致左心室舒张期顺应性下降,舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常,但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时,跨瓣压力阶差降低,左心房压,肺动脉压,肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升,心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足,低血压和心律失常,脑供血不足可引起头昏,晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大,收缩力加强,明显增加心肌氧耗,进一步加重心肌缺血。

【临床表现】

(一)症状 由于左心室代偿能力较大,即使存在较明显的主动脉瓣狭窄,相当长的时间内患者可无明显症状,直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。

1.劳动力呼吸困难 此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大,左心室舒张期末压力和左心房压力上升,引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼吸,当有劳累,情绪激动,呼吸道感染等诱因时,可诱发急性肺水肿

2.心绞痛 1/3的患者可有劳力性心绞痛,其机理可能为:肥厚心肌收缩时,左心室内压和收缩期末室壁张力增加,射血时间延长,导致心肌氧耗量增加;心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支,使冠脉流量下降;左心室舒张期顺应性下降,舒张期末压力升高,增加冠脉灌注阻力,导致冠脉灌注减少,心内膜下心肌缺血尤著;瓣口严重狭窄,心排血量下降,平均动脉压降低,可致冠脉血流量减少。心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生。可有咳嗽多为干咳;并发支气管炎或肺部感染时,咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

3.劳力性晕厥 轻者为黑蒙,可为首发症状。多在体力活动中或其后立即发作。机理可能为:运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加;运动停止后回心血量减少,左心室充盈量及心排血量下降;运动使心肌缺血加重,导致心肌收缩力突然减弱,引起心排血量下降;运动时可出现各种心律失常,导致心排血量的突然减少。以上心排血量的突然降低,造成脑供血明显不足,即可发生晕厥。

4.胃肠道出血 见于严重主动脉瓣狭窄者,原因不明,部分可能是由于血管发育不良、血管畸形所致,较常见于老年主动脉瓣钙化。

5.血栓栓塞 多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血管,视网膜动脉,冠状动脉和肾动脉。

6.其他症状 主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现:明显的疲乏,虚弱,周围性紫绀。亦可出现左心衰竭的表现:端坐呼吸,阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。严重肺动脉高压后右心衰竭:体静脉高压,肝脏肿大,心房颤动,三尖瓣返流等。

(二)体征

1.心脏听诊 胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音,呈先递增后递减的菱型,第一心音后出现,收缩中期达到最响,以后渐减弱,主动脉瓣关闭(第二音)前终止;常伴有收缩期震颤。吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导,有时向胸骨下端或心尖区传导。通常杂音越长,越响,收缩高峰出现越尽,主动脉瓣狭窄越严重。但合并心力衰竭时,通过瓣口的血流速度减慢,杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音,尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见,瓣膜钙化僵硬后此音消失。瓣膜活动受限或钙化明显时,主动脉瓣第二心音减弱或消失,亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音,提示左心室肥厚和舒张期末压力升高。左心室扩大和衰竭时可听到第三心音(舒张期奔马律)。

2.其他体征 脉搏平而弱,严重狭窄时由于心排血量减低,收缩压降低,脉压减小。老年病人常伴主动脉粥样硬化,故收缩压降低不明显。心脏浊音界可正常,心力衰竭时向左扩大。心尖区可触及收缩期抬举样搏动,左侧卧位时可呈双重搏动,第一次为心房收缩以增加左室充盈,第二次为心室收缩,持续而有力。心底部,锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。

【并发症】

(一)充血性心力衰竭 50%~70%的患者死于充血性心力衰竭。

(二)栓塞 多见于钙化性主动脉瓣狭窄。以脑栓塞最常见,亦可发生于视网膜,四肢,肠,肾和脾等脏器。

(三)亚急性感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。

【辅助检查】

(一)X线检查 左心缘圆隆,心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时,一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大,还可见左心房增大,肺动脉主干突出,肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。

(二)心电图检查 轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时,可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。

(三)超声心动图检查 M型超声可见主动脉瓣变厚,活动幅度减小,开放幅度小于18mm,瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张,左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动,并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣,并可计算最大跨瓣压力阶差。

(四)左心导管检查 可直接测定左心房,左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高,主动脉收缩压降低,随着主动脉瓣狭窄病情加重,此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行:年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者,虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者,应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。

【鉴别诊断】

发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音,即可诊断主动脉瓣狭窄,超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别:

(一)肥厚梗阻型心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS),胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音,收缩期喀喇音罕见,主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚,室间隔明显增厚,与左心室后壁之比≥1.3,收缩期室间隔前移,左心室流出道变窄,可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

(二)主动脉扩张 见于各种原因如高血压梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音,主动脉区第二心音正常或亢进,无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

(三)肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音,常伴收缩期喀喇音,肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,主动脉瓣区第二心音正常,右心室肥厚增大,肺动脉主干呈狭窄后扩张。

(四)三尖瓣关闭不全 胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音,吸气时回心血量增加可使杂音增强,呼气时减弱。颈静脉搏动,肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。

(五)二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期吹风样杂音,向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱,主动脉瓣第二心音正常,主动脉瓣无钙化。


英文名称: A sten.;aortic valve stenosis;AS;AVS
患病部位: 胸部疾病*
一级分类: 心血管病学*
二级分类: 心脏瓣膜性疾病*